CFSource Logo

Keuhkot

Kystinen fibroosi vaikuttaa haitallisesti keuhkojen toimintaan

 

CFTR-proteiineja* esiintyy koko kehossa, minkä vuoksi kystistä fibroosia (CF) sairastavilla voi olla monia erilaisia oireita.

Keuhkojen sisällä on keuhkoputkien verkosto, joka haarautuu edelleen sitä pienemmiksi ilmatiehyiksi, mitä pidemmälle keuhkoissa mennään. Näitä putkia kutsutaan keuhkoputkiksi. Keuhkoputkien seinämät ovat värekarvojen peitossa. Värekarvat ovat pieniä karvoja, jotka heiluvat edestakaisin kuljettaen limaa pois hengitysteistä.1

 

Hengitysteiden toiminta terveellä henkilöllä

Normaalisti keuhkoissa oleva lima sitoo bakteereja, jotka voivat aiheuttaa tulehdusta. Värekarvat kuljettavat tämän jälkeen liman pois keuhkoista. Lima yskitään, jolloin bakteerit poistuvat kehosta.

Keuhkoputkien sisäpuolen on oltava kostea, jotta värekarvat voivat toimia oikein. Värekarvat voivat silloin liikkua vapaasti edestakaisin.2

 

*CFTR = cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

 

Hengitysteiden toiminta kystistä fibroosia sairastavalla

Kystistä fibroosia sairastavilla CFTR-proteiineja on vähemmän tai ne ovat viallisia, mikä voi johtaa paksun liman muodostumiseen.3 Tästä johtuen värekarvojen vapaa liikkuminen ja liman kuljettaminen pois keuhkoista vaikeutuu. Keuhkoihin kertyvät bakteerit ja lima aiheuttavat CF:n oireet, joihin lukeutuvat:

  • pihisevä hengitys4

  • hengästyminen4

  • sitkeä yskä ja sen seurauksena irtoava sitkeä lima4

  • keuhkoinfektiot (aiheuttajina muun muassa seuraavat bakteerit: Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia ja Staphylococcus aureus)5

  • bronkiektasiat (keuhkoputkien vaurioitumisesta johtuvat laajentumat, jotka vaikeuttavat sisään- ja uloshengitystä ja liman poistamista sekä infektioiden parantumista).6

Liman kertyminen voi johtaa keuhko-oireiden pahenemiseen. Pahenemisvaihe voi aiheuttaa keuhkojen toiminnan heikkenemistä, kuten yskän, liman ja infektioiden lisääntymistä, sekä laihtumista.6 Joissain tapauksissa pahenemisvaiheessa voidaan tarvita antibiootteja ja sairaalahoitoa.6


Hengitystiet terveellä henkilöllä ja CF-potilaalla
 

CF Sourse diagrams June 2016-02.jpg

 

Värekarvat kuljettavat liman pois keuhkoista

Lungs diagram

Värekarvat eivät pysty liikkumaan vapaasti ja kuljettamaan limaa pois keuhkoista

Lungs diagram

    Viitteet

    2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times 2003;99(23).

    3. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review 2013;22(127):58-65.

    4. Cystic Fibrosis Foundation. What is cystic fibrosis? Available from: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. Accessed June 2016.

    5. Rowe S, et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine 2005;352:1992-2001.

    6. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet 2009;373(9678):1891-1904.

    Lue lisää!

    daily life

    Noudata hoito-ohjelmaasi – pienistä muutoksista voi olla paljon apua

    Lue lisää